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来源:快盈v攻略2024-03-22 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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(新春走基层)泰安非遗李氏糖画亮相塞尔维亚******

  中新网泰安2月2日电 (梁犇 陈阳 董文一)“画糖画跟绘画不一样。糖画是用糖来画的,凉了之后非常容易凝固。所以,画糖画的动作要快,每笔之间不能间断。”随着糖液在李然然的手中缕缕洒下,不到1分钟,栩栩如生的飞禽走兽、花鸟虫鱼等形象便呈现在众人面前。

李然然正在熬制糖稀。 陈阳 摄李然然正在熬制糖稀。 陈阳 摄

  春节期间,在由中国驻塞尔维亚使馆、塞尔维亚共和国政府、山东省文化和旅游厅、贝尔格莱德中国文化中心共同举办的2023塞尔维亚“欢乐春节”系列活动中,山东泰安非物质文化遗产宁阳李氏糖画第六代传承人李然然受邀参加,向海外同胞和国际友人展示了中国的民俗文化和非遗的独特魅力,惊艳了塞尔维亚。

李然然制作的糖画深受塞尔维亚民众喜爱。 受访者供图李然然制作的糖画深受塞尔维亚民众喜爱。 受访者供图

  “当天下着雪,贝尔格莱德的市民们却都很热情,大家伙排着队等待着我制作的糖画,还有几个孩子跃跃欲试,希望自己动手‘创作’,看到咱们中国的传统文化在国外那么受欢迎,我心里也是感到非常自豪。”李然然回忆说。

李然然用装满糖稀的勺子在铁板上作画。 陈阳 摄李然然用装满糖稀的勺子在铁板上作画。 陈阳 摄

  糖画是一种传统民间手工艺,以糖为材料来进行造型,所用的工具仅一勺一铲。李氏糖画原料主要是白糖和水,不含任何添加剂。李然然作糖画时没有底稿,画稿全在头脑里,制作时执勺在手,舀起铜锅中的糖稀,以腕力带动勺子运行,随意挥洒在光洁的大理石板上,或提、或顿、或放、或收,速度飞快,一气呵成。

  “宁阳李氏糖画的主要特征是玲珑剔透,生动鲜活。”李然然告诉记者,她潜心研究糖画精髓,在祖辈风格的基础上进行创新,打破传统单一的线条拉丝糖画,结合中国传统美术的技巧和方法,在原本只有平面造型的传统糖画基础上,创新使用立体、空心等新技术,再搭配各种手法和色彩元素,将平面“零件”拼接出风格各异的立体糖画。

李然然在调整制作好的立体糖画花篮。 陈阳 摄李然然在调整制作好的立体糖画花篮。 陈阳 摄

  李然然多年来一直致力于糖画技艺的发掘、整理和提升,经常去北京、上海等地文化交流,对全国各地前来学习糖画制作的艺术爱好者都倾囊相授。

2023塞尔维亚“欢乐春节”系列活动中李然然现场表演糖画制作。 受访者供图2023塞尔维亚“欢乐春节”系列活动中李然然现场表演糖画制作。 受访者供图

  “能把中国传统文化带到国内外各地,并为大家所喜爱,这让我感到很自豪。我希望李氏糖画能被更多人喜欢并传承下去。”李然然希望通过自己的努力,能让更多人了解、认识李氏糖画,让这项中国传统技艺在传承与创新中发扬光大。(完)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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